Beheer

• oogheelkunde en cardiologie beoordeling
  
  
• vroegtijdig ingrijpen met bèta-adrenerge blokkerende middelen en zorgvuldig echocardiografisch onderzoek kunnen de aortadilatatie vertragen en profylactische vervanging van de aortawortel mogelijk maken voordat dissecties optreden (1,2)
  • behandeling met bètablokkers vermindert de verwijding van de aorta en vertraagt de noodzaak voor corrigerende chirurgie met maximaal 5 jaar (3)
  • verlaging van de systolische bloeddruk bij volwassenen tot 110 mmHg wordt aanbevolen om de druk op de aortawortel te verminderen (3)
  • er zijn aanwijzingen dat angiotensinereceptorblokkade aortadilatatie kan voorkomen (4)
    
    
• ongeveer 50% van de geopereerde patiënten binnen 10 jaar opnieuw geopereerd moet worden. Electieve vervanging van de aortawortel wordt aanbevolen bij volwassenen wanneer de diameter 5 cm bereikt, of eerder in sommige families met een hoog risico. Een aortachirurgische ingreep bij kinderen wordt uitgevoerd wanneer de grootte van de aortawortel tweemaal de normale leeftijd is (tot 5 cm) en actief groeit. De operatieve mortaliteit is ongeveer 2% voor electieve vervanging van de aortawortel, maar vervijfvoudigt als het wordt uitgevoerd als een noodgeval na een aortadissectie. Achtentachtig procent van de patiënten heeft een chirurgische overleving van >5 jaar in ervaren handen.
  
  
• zwangerschap veroorzaakt een hoog hart- en aortarisico. Na chirurgie is er een overleving van ongeveer 66% na 20 jaar.

Opmerkingen:

• regelmatige controle van de aorta is essentieel bij het Marfan syndroom.
  • van oudsher in de vorm van jaarlijkse echocardiogrammen om de mate van verwijding van de aorta ascendens te controleren. Veel klinieken gebruiken nu echter MRI vanwege de grotere nauwkeurigheid, reproduceerbaarheid en lagere afhankelijkheid van de operateur (3).
  • Het is belangrijk om, zelfs na een operatie, de hele aorta regelmatig te blijven controleren omdat aneurysma's in de hele thorax- en abdominale aorta kunnen voorkomen.

Referentie:

1. ARC (februari 2005). Actuele besprekingen - Erfelijke collageenaandoeningen.
2. Child AH en Birdwood G (Eds). Het Marfan-syndroom: een klinische gids. Londen: British Heart Foundation, 1995.
3. BHF Factfile (november 2009). Marfan syndroom.
4. Brooke BS et al. Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome.N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95.