Klinische kenmerken

De ziekte van Paget is meestal asymptomatisch en wordt vaak incidenteel ontdekt op röntgenfoto's of tijdens onderzoek naar een niet-gerelateerde aandoening (1).

De presentatie van symptomatische ziekte is zeer variabel en hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte en geassocieerde complicaties. De meest aangetaste plaatsen zijn het bekken (71%), de lumbale wervelkolom (51%), het femur (49%) en de thoracale wervelkolom (43%). Deze ziekte tast zelden de appendiculaire botten aan, zoals de botten van de hand en voeten (1).

• pijn
  • botpijn en gewrichtspijn zijn veel voorkomende klachten
  • het gevolg van een combinatie van microfracturen, compressie van zenuwen die door benige foramina lopen en verhoogde vasculariteit of gelijktijdig bestaande artritis.
  • begint meestal laat in het klinische verloop,
  • komt gedurende de dag en in rust voor en is vaak 's nachts erger
  • pijn in femur of tibia neemt vaak toe bij het dragen van gewicht (vooral in aanwezigheid van osteolytische laesies) (1)
• botmisvormingen
  • vaak
  • door zwakte kunnen de lange botten buigen onder belasting
  • anterieure buiging van de tibia en femur komt vaak voor
  • de huid erboven is vaak te warm
  • aanzienlijke kyfose is niet ongewoon en de patiënt kan een aapachtige houding aannemen met gebogen benen en vooroverhangende armen.
• breuken
• Verdikking van het calvarium kan optreden waarbij de patiënt klaagt dat hoeden niet meer passen.
  • kan ook gepaard gaan met gezichtsverlies, gezichtsverlamming en trigeminusneuralgie.
• Verkorting van de schedelbasis of platybasie kan de indruk wekken van een kortere nek. Erger nog, het kan een vernauwing van het foramen magnum veroorzaken en de medulla bedreigen.
• gehoorverlies - door inklemming op de achtste hersenzenuw. Doofheid kan ook het gevolg zijn van Pagetische verandering in de gehoorbeentjes.
• verdikking van de wervel kan compressie van de zenuwwortels veroorzaken met pijn in de rug en het onderlichaam.

Referentie:

• (1) Whyte MP. Klinische praktijk. Ziekte van Paget van het bot. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.