Pathologie

Elk bot kan aangetast zijn en in de ergste gevallen zijn er meerdere botten bij betrokken. Afwisselende fasen van snelle botresorptie en -vorming verklaren de waargenomen pathologie.

• De ziekte van Paget tast voornamelijk de osteoclasten aan, die zowel in aantal als in omvang toenemen en resulteren in overmatige botresorptie.
• als reactie hierop is de botvorming ook duidelijk toegenomen. Deze snelle afzetting van nieuw bot door de osteoblasten resulteert in de vorming van bot van slechte kwaliteit en de collageenvezels nemen een lukraak onregelmatig mozaïekpatroon aan (geweven bot) in plaats van lamellair bot (1,2).
• dit proces begint als een wig van destructieve osteoclasten aan één uiteinde van een bot en zal uiteindelijk de hele structuur ontwrichten (3)

Macroscopisch kunnen de lange botten verdikte schachten en misvormingen vertonen. Cysten en stressfracturen kunnen worden gezien in zowel wervels als lange botten. In de schedel kan het calvarium verdikt zijn. Er kunnen gebieden zijn met plaatselijke verweking, bekend als osteoporose circumscripta.

Pagetisch bot is over het algemeen verdikt, onregelmatig en broos.

Microscopisch worden er drie fasen gedefinieerd:

• een initiële osteolytische fase - osteoclasten produceren grote uithollingen die gevuld worden met vasculair fibreus weefsel
• een gemengde lytische en sclerotische fase - osteoblasten leggen geweven bot aan dat vervolgens wordt geresorbeerd door osteoclasten
• een uitgebrande quiëscente osteosclerotische fase - osteoclasten zijn minder actief en de geërodeerde gebieden worden opgevuld met broos, geweven bot.

Een tegelachtig mozaïek van osteoïde cementlijnen bakenen de oude resorptieholtes af. Dit patroon is pathognomonisch voor de botziekte van Paget.

Referentie:

• (1) Roodman GD, Windle JJ. Ziekte van Paget van bot. J Clin Invest. 2005;115(2):200-8.
• (2) Michou L, Brown JP. Emerging strategies and therapies for treatment of Paget's disease of bone. Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-39.
• (3) Whyte MP. Klinische praktijk. Ziekte van Paget van bot. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.