Amniotische verklevingen

Amniotische verklevingen of banden kunnen voorkomen bij vruchtbanden syndroom (ABS)

• ABS is een zeldzame aandoening waarbij banden van mesoderm die uitgaan van de chorionzijde van het vruchtvlies en zich vastzetten op het foetale lichaam, kunnen leiden tot een grote verscheidenheid aan misvormende en invaliderende misvormingen. ABS leidt tot amputatie van vingers of ledematen, in combinatie met een breed spectrum van aangeboren afwijkingen waarbij meestal de romp en de craniofaciale regio's, waaronder de schedel, betrokken zijn.
• ABS komt over het algemeen sporadisch voor en de incidentie is ongeveer 1 op de 15.000 levendgeborenen.
• wordt gekenmerkt door een destructief foetaal proces dat wordt geïnitieerd door een ruptuur van het amnion
  • voorgesteld als een gevolg van intra-uteriene ruptuur van het amnion, resulterend in oligohydramnios en passage van de foetus in de chorionholte
  • de foetus hecht zich vervolgens aan, verstrengeld in en vastgebonden door vezelige mesodermische banden
  • naarmate de foetus groeit, wordt zijn anatomie vervormd. Dit kan leiden tot schedel- of lichaamswanddefecten of ledemaatafwijkingen. Hoewel het vooral de uitwendige structuren aantast, zijn er ook meldingen van geassocieerde misvormingen van inwendige structuren.
• ABS kan ook leiden tot buikwanddefecten met blootliggende, onbedekte ingewanden
  • Specifiek kunnen amnionbanden grote afwijkingen in de buikwand veroorzaken met evisceratie van thorax- of buikorganen - deze kunnen optreden naast amputaties van ledematen en kyphoscoliose.
  • wanneer evisceratie gepaard gaat met andere aangeboren afwijkingen, met of zonder afwijkingen aan de ledematen, spreekt men van het lichaamswandcomplex
    • het lichaamwandcomplex kan ook gepaard gaan met vruchtbanden

Referentie:

1. Muraskas JKJ et al. Amniotische band syndroom met significante orofaciale spleten en verstoringen en vervormingen van craniofaciale structuren.J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):635-8.
2. Morovic CG et al.Craniofaciale afwijkingen van het amniotische band syndroom in serie klinische gevallen. Plast Reconstr Surg. 2004 May;113(6):1556-62.