Diafragmatische hernia (foramen van Bochdalek)

Een foramen van Bochdalek hernia is een aangeboren aandoening van het diafragma die zich vaak presenteert als een neonataal spoedgeval.

De hernia is meestal groot en kan zich kort na de geboorte presenteren als ademnood. Vaak wurgt de hernia. De prevalentie van Bochdalek hernia is ongeveer 1/2200 geboorten.

Op röntgenfoto's van de borstkas is de hernia te zien als een ronde of ovale massa of met lucht gevulde viscus in het mediastinum achteraan, meestal aan de linkerkant. Het kan worden bevestigd door bariumonderzoek van de darm en een urogram van de uitscheiding.

Vroeger werd gedacht dat een reductie van een Bochdalek hernia als een noodgeval na de geboorte moest worden uitgevoerd. Recenter bewijs heeft echter aangetoond dat een uitgestelde chirurgische aanpak die preoperatieve stabilisatie mogelijk maakt, de morbiditeit en mortaliteit verlaagt. Deze verandering in de klinische praktijk is te danken aan het inzicht dat pulmonale hypoplasie, surfactant deficiëntie en primaire pulmonale hypertensie grotendeels verantwoordelijk zijn voor de uitkomst van CDH en dat de ernst van deze pathofysiologieën grotendeels vooraf wordt bepaald in utero. De pathofysiologie van deze processen lijkt postnataal niet te worden verergerd door hernia in de borstkas zolang de darm continu wordt gedecomprimeerd met behulp van een nasogastrische slang en medische stabilisatie wordt bereikt.

De ideale timing voor reparatie van een Bochdalek hernia is onbekend. Sommige chirurgen suggereren dat reparatie 24 uur na stabilisatie ideaal is - maar vertragingen tot 7-10 dagen worden vaak goed verdragen. Vaak stellen chirurgen de operatie uit totdat de druk in de longslagader ten minste 24-48 uur normaal is.

Merk op dat hernia's zelden klinisch stil blijven tot de volwassen leeftijd en zich kunnen presenteren als een levensbedreigende chirurgische noodsituatie.

Referentie:

1. J Pediatr Surg. 1998 Jul;33(7):1004-9.
2. Hernia. 2003 Sep 20
3. Surg Endosc. 2002 May;16(5):869. Epub 2002 Feb 28.