Vruchtwaterverklevingen

Bij het het amnionband-syndroom (ABS)

• ABS is een zeldzame aandoening waarbij banden van mesoderm die vanuit de chorionale zijde van het amnion ontstaan en zich aan het foetale lichaam hechten, kunnen leiden tot een breed scala aan misvormingen die het uiterlijk aantasten en tot invaliditeit leiden. ABS leidt tot de amputatie van vingers of ledematen, in combinatie met een breed spectrum aan aangeboren afwijkingen die meestal de romp en de craniofaciale gebieden, inclusief de schedel, betreffen
• ABS komt over het algemeen sporadisch voor en de incidentie bedraagt ongeveer 1 op 15.000 levendgeborenen
• Gekenmerkt door een destructief foetaal proces dat wordt ingezet door een scheuring van het amnion
  • wordt voorgesteld als een gevolg van een intra-uteriene scheuring van het amnion, wat leidt tot oligohydramnion en het binnendringen van de foetus in de chorionholte
  • de foetus raakt vervolgens vastgehecht aan, verstrengeld in en vastgebonden door vezelige mesodermale banden
  • Naarmate de foetus groeit, raakt zijn anatomie vervormd. Dit kan leiden tot afwijkingen aan de schedel of de lichaamswand of tot afwijkingen aan de ledematen. Hoewel het voornamelijk de uitwendige structuren treft, zijn er ook meldingen geweest van daarmee samenhangende misvormingen van inwendige structuren
• ABS kan ook gepaard gaan met afwijkingen aan de buikwand waarbij ingewanden blootliggen
  • meer specifiek kunnen amnionbanden ernstige defecten in de buikwand veroorzaken met uitstulping van thoracale of abdominale organen – deze kunnen optreden naast ledemaatamputaties en kyfoscoliose
  • wanneer er sprake is van evisceratie in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, al dan niet met afwijkingen aan de ledematen, wordt dit aangeduid als het lichaamswandcomplex
    • Het ‘body wall complex’ kan ook in verband staan met amnionbanden

Referentie

1. Iqbal CW, Derderian SC, Cheng Y, Lee H, Hirose S. Amnionbandensyndroom: ervaringen van één instelling. Fetal Diagn Ther. 2015;37(1):1-5.
2. Gică N et al. Amnionbandensyndroom – Prenatale diagnose. Diagnostics (Basel). 23 december 2023;14(1)