De behandeling is gericht op het verhogen van de oplosbaarheid van cystine door:
- hoge vochtinname:
- bij een normale pH van de urine en met een typische uitscheiding van cystine in de urine van 4 mmol per dag, zou een adequate vochtinname meer dan 4 liter per dag zijn om de cystineconcentratie in de urine lager te houden dan 1 mmol per liter
- bij een normale pH van de urine en met een typische uitscheiding van cystine in de urine van 4 mmol per dag, zou een adequate vochtinname meer dan 4 liter per dag zijn om de cystineconcentratie in de urine lager te houden dan 1 mmol per liter
- alkalinisatie van de urine:
- inname van bicarbonaten om de pH van de urine boven de 8 te houden, waarbij de oplosbaarheid van cystine toeneemt
- inname van bicarbonaten om de pH van de urine boven de 8 te houden, waarbij de oplosbaarheid van cystine toeneemt
- D-penicillamine:
- werkt als chelaatvormer, maar kan 1-2 g per dag nodig hebben, wat slecht verdragen kan worden vanwege bijwerkingen
- werkt als chelaatvormer, maar kan 1-2 g per dag nodig hebben, wat slecht verdragen kan worden vanwege bijwerkingen
- lysinesupplementatie:
- dit is het enige essentiële aminozuur dat overmatig wordt uitgescheiden bij cystinurie
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt