A acidemia isovalérica é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos em que a isovaleril CoA desidrogenase está ausente.
A apresentação é feita com vómitos e letargia que podem progredir para convulsões, coma e morte. Há um cheiro caraterístico de pés suados.
O tratamento envolve medidas de suporte e a administração de glicina, que conjuga a isovaleril CoA.
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