A agenesia da veia cava inferior está associada a múltiplos defeitos cardíacos congénitos. Embriologicamente, surge porque a veia subcardinal direita não se junta à secção hepática da veia cava inferior. Em vez disso, funde-se com a veia supracardinal direita. Assim, à nascença, a veia cava inferior flui para o sistema ázigo e, depois, para a veia cava superior.
A secção hepática da veia cava inferior, derivada das veias vitelinas embrionárias, entra na aurícula direita de forma semelhante a uma veia cava inferior normal.
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