As estenoses podem ocorrer em qualquer parte da árvore arterial, mas mais frequentemente ocorrem na bifurcação da artéria pulmonar principal ou no interior do pulmão. A obstrução provoca um grau correspondente de hipertensão do ventrículo direito.
Se a situação for grave e de longa duração, pode desenvolver-se insuficiência ventricular direita. Se a obstrução for intrapulmonar, não pode ser aliviada cirurgicamente.
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