A hérnia umbilical congénita ocorre através de uma cicatriz umbilical fraca, normalmente resultante de sepsia neonatal. Ocorre em crianças e bebés, especialmente em crianças de raça negra. Os homens são afectados duas vezes mais frequentemente do que as mulheres.
O doente pode ser assintomático, mas à medida que a hérnia aumenta de tamanho, pode haver dor e choro. A hérnia é originalmente esférica. À medida que cresce, torna-se cada vez mais cónica. Abaixo dos três anos de idade, a obstrução ou o estrangulamento são pouco frequentes. Muitas fecham espontaneamente durante o primeiro ano de vida.
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