O tamanho da onfalocole varia de 2 cm para cima. O saco herniário é composto por uma camada externa de âmnio e uma camada interna de peritoneu; o conteúdo pode incluir apenas o intestino, mas frequentemente estão presentes o fígado e todo o trato gastrointestinal. A localização extra-abdominal das vísceras no útero conduz a uma cavidade abdominal pequena.
A malrotação é quase inevitável.
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