A miosite de corpos de inclusão (IBM) é uma doença complexa de etiologia desconhecida, em que a inflamação e a autoimunidade contra as fibras musculares coexistem com caraterísticas de degeneração
- histologicamente
- caracterizada pela presença de células inflamatórias CD8 endomisiais que rodeiam as miofibras e vacúolos com bordos, e um número anormalmente elevado de fibras citocromo oxidase-negativas
Caraterísticas clínicas:
- doença inflamatória degenerativa lentamente progressiva que afecta os músculos proximais e distais, resultando em fraqueza e atrofia substanciais
- pode afetar os músculos axiais, resultando em camptocormia ou queda da cabeça
- na fase tardia da doença
- os músculos da faringe podem ser afectados, levando a disfagia e pneumonia por aspiração com risco de vida e, finalmente, à morte.
Tratamento:
- alguns doentes podem inicialmente responder à terapêutica com esteróides; contudo, a grande maioria permanece resistente
- as terapias imunossupressoras, incluindo metotrexato, ciclosporina, azatioprina ou micofenolato de mofetil, são largamente ineficazes em doentes com IBM
- a terapêutica com imunoglobulinas tem sido utilizada nestes doentes com alguns resultados positivos
Referência:
- Dalakas MC. Sporadic inclusion body myositis - diagnosis, pathogenesis and therapeutic strategies. Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
- Needham M, Mastaglia FL. Miosite esporádica de corpos de inclusão: um puzzle contínuo. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.
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