Classicamente, a doença é unilateral. Os primeiros sintomas são de comichão, formigueiro e desconforto.
Mais tarde, é evidente uma pequena mancha de vermelhidão ou rugosidade no mamilo, que progride para uma erosão franca com tecido de granulação vermelho e hemorragia. A aréola é frequentemente afetada. Pode haver um nódulo palpável.
As alterações ocorrem lentamente. Podem ser necessários 4 a 5 anos para que o mamilo sofra uma erosão completa.
Menos frequentemente, a doença de Paget caracteriza-se por uma erupção cutânea seca, vermelha e escamosa que se espalha amplamente, envolvendo grande parte da mama.
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