Gestão

Iniciar o doente com uma dieta rigorosa sem glúten após um diagnóstico exato de DH é o único método para garantir a resolução da doença (1)

• A dieta sem glúten inclui evitar o trigo, a cevada, o centeio e os seus derivados. O arroz, o milho e a aveia são permitidos
• esta dieta deve ser mantida durante toda a vida, uma vez que a reintrodução do glúten na dieta causará uma recaída dos sintomas na grande maioria dos doentes com DH
• tem os seguintes benefícios
  • uma sensação de bem-estar geral (de estar saudável),
  • resolução das manifestações gastrointestinais e cutâneas
  • redução da necessidade de medicação,
  • diminuição do risco de desenvolvimento de linfomas e de outras doenças associadas à enteropatia induzida pelo glúten e à má absorção.
• A resolução dos sintomas cutâneos pode demorar vários meses a anos se forem utilizadas apenas medidas dietéticas (2)

Para além da dieta sem glúten, podem ser utilizados os seguintes medicamentos para o tratamento dos sintomas

• dapsona
  • é um medicamento eficaz utilizado para o alívio sintomático da erupção cutânea e reduzirá substancialmente o prurido em poucos dias após o início da terapêutica
  • não é eficaz contra os sintomas intestinais
  • o medicamento é utilizado
    • como terapia complementar a uma dieta sem glúten e deve ser retirado lentamente uma vez que a medida dietética tenha sido estabelecida
    • para os doentes que preferem não seguir uma dieta sem glúten e que necessitam de um controlo sintomático da doença (1,2,3)
  • a dose inicial pode ser de 50 mg/d (para minimizar os efeitos secundários), que pode ser aumentada até 200 mg/d até a doença estar controlada
  • uma dose de manutenção de 0,5-1 mg/kg/d controla geralmente o prurido e o desenvolvimento de novas lesões cutâneas (2)
  • Os efeitos secundários da dapsona incluem
    • dependentes da dose
      • hemólise
        • é inevitável a ocorrência de algum grau de hemólise. No entanto, os doentes com risco aumentado de deficiência de glucose-6-desidrogenase devem ser rastreados antes de iniciarem a terapêutica, uma vez que podem desenvolver hemólise aguda
      • metemoglobinémia
        • pode precipitar angina em doentes susceptíveis
    • reacções idiossincráticas
      • reacções de hipersensibilidade - urticária, erupção cutânea medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistémicos [DRESS]
      • agranulocitose
      • neuropatia periférica
      • nefropatia/síndrome nefrótica
      • psicose/ansiedade/depressão/letargia (2)
  • monitorização durante o tratamento com dapsona (1)
    • hemograma e contagem de reticulócitos antes do tratamento - estes devem ser repetidos semanalmente durante as primeiras quatro semanas e depois mensalmente durante 3 meses; após os 3 meses iniciais, controlo a cada 3-6 meses
    • outras análises sanguíneas pré-tratamento - U+Es, LFTs, g - LFTs e U+Es monitorizados mensalmente durante os primeiros 3 meses e depois a cada 3-6 meses (2)
• sulfapiridina - para os doentes que não toleram a dapsona (especialmente os que desenvolvem hemólise)
• outros medicamentos utilizados para o controlo dos sintomas incluem
  • esteróides tópicos potentes (valerato ou dipropionato de betametasona) ou muito potentes (propionato de clobetasol)
  • anti-histamínicos orais
  • outros tratamentos menos eficazes para a dermatite herpetiforme incluem a colchicina, a prednisolona, a ciclosporina e a azatioprina - os dois últimos devem ser utilizados com precaução em doentes com dermatite herpetiforme devido a um potencial aumento do risco de desenvolvimento de linfomas intestinais. A fototerapia pode proporcionar algum alívio sintomático (3,4)

Observações:

• deficiência de glucose-6-fosfato (G6PD)
  • os doentes com G6PD têm uma sensibilidade duas vezes maior à anemia hemolítica induzida pela dapsona As pessoas de ascendência mediterrânica, africana e asiática estão especialmente em risco e podem ser testadas para esta deficiência antes da prescrição de dapsona
  • para os doentes incapazes de tolerar a dapsona, em particular os que desenvolvem hemólise, a sulfapiridina pode ser substituída

Referências:

• (1) Jakes AD, Bradley S, Donlevy L.Dermatite herpetiforme. BMJ. 2014;348:g2557.
• (2) Herrero-González JE. Diretrizes clínicas para o diagnóstico e tratamento da dermatite herpetiforme. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820-6.
• (3) Antiga E, Caproni M.The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2015;8:257-65.
• (4) Sociedade de Dermatologia de Cuidados Primários (PCDS). Dermatite herpetiforme (Acedido em 20/03/2017)