Esta doença caracteriza-se pelo desenvolvimento de cristas lineares rugosas em muitas, mas não necessariamente em todas as vinte unhas dos dedos das mãos e dos pés. As unhas são opalescentes e frequentemente são quebradiças e fendidas na margem livre.
Alguns consideram esta doença como uma manifestação cutânea de alopecia areata ou líquen plano. É mais comum em crianças e torna-se menos evidente com a idade.
Se houver distrofias ungueais persistentes, por exemplo, placas ungueais pequenas ou espessas, para além de anomalias dentárias e cabelo esparso, é sugestivo de uma displasia ectodérmica hereditária.
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