Doença de Fox-Fordyce (FFD)

A doença de Fox-Fordyce (FFD), também conhecida como miliária apócrina, é uma erupção papular crónica que se localiza em áreas da pele que contêm glândulas sudoríparas apócrinas

As pápulas pruriginosas da cor da pele ou ligeiramente eritematosas ocorrem tipicamente nas axilas e nas zonas púbicas (1):

• afecta as axilas, os púbis, os lábios, o períneo, as aréolas mamárias e, menos frequentemente, o umbigo e a área pré-esternal
• mais de 90% dos doentes são do sexo feminino, com idades compreendidas entre os 13 e os 35 anos
• o prurido é muito grave e torna-se paroxístico com crises emocionais, atividade sexual, excitação e exercício físico
• a histopatologia demonstra hiperqueratose e obstrução dos folículos pilosos, e dilatação das glândulas sudoríparas apócrinas e dos ductos
  • as caraterísticas histológicas da FFD são um tampão queratótico no orifício folicular e espongiose do epitélio infundibular ao nível da entrada do ducto apócrino

Embora a erupção tenha uma distribuição distinta, o diagnóstico diferencial clínico inclui foliculite infecciosa, dermatite de contacto, sarna, picadas de artrópodes, siringomas, líquen plano, líquen nitidus e dermatite crónica. A confirmação histológica é assim importante para excluir outras possibilidades de diagnóstico.

Controlo e prognóstico (2):

• não há casos descritos de resolução espontânea, e não há cura conhecida para a doença de Fox-Fordyce
• muitas estratégias de tratamento têm tido pouco sucesso e incluem contraceptivos orais; tretinoína oral; retinóides tópicos, antibióticos e esteróides; triamcinolona intralesional; luz ultravioleta; e dermoabrasão
• a irritação provocada pelos retinóides tópicos limita geralmente o tratamento a longo prazo
• foi registado um tratamento bem sucedido com clindamicina em solução alcoólica de propilenoglicol
• a excisão cirúrgica tem sido sugerida para o tratamento de casos recalcitrantes

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Referências:

• (1)Kamada A et al. Obstrução do ducto sudoríparo de Apoeccrine como causa da doença de Fox-Fordyce. Journal of the American Academy of Dermatology 2003; 48 (3): 453-455
• (2) Kineston DP, Martin KO. Pápulas axilares pruriginosas. Doença de Fox-Fordyce.Am Fam Physician. 2008 Jun 15;77(12):1735-6.