- herança autossómica recessiva
- incidência de 1 em 300.000
- apresenta-se geralmente como um "bebé coloide" - seguido de eritrodermia generalizada e descamação
- a escama nesta condição é cinzenta ou branca; é leve e semi-aderente
- a doença grave pode ser complicada por fissuras nas palmas das mãos e plantas dos pés, alopécia cicatricial parcial e contracturas digitais
- as ectrópias das pálpebras podem persistir na vida adulta e podem resultar em ceratite de exposição
- a transpiração é geralmente reduzida ou ausente; por conseguinte, é necessário ter cuidado para evitar a hiperpirexia
- a mutação genética que causa esta doença é, atualmente, desconhecida
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