A hiperqueratose epidermolítica é uma doença rara herdada de forma autossómica dominante com uma incidência estimada em cerca de 1 em 100 000 pessoas.
A pele é normalmente normal à nascença mas, ocasionalmente, pode apresentar-se como um bebé com coloide. O início da doença ocorre entre o nascimento e os primeiros 6 meses de vida. O bebé desenvolve ataques de vermelhidão, descamação e bolhas. As erupções podem ser generalizadas ou localizadas em zonas de flexão, na face, no pescoço e nas costas das mãos e dos pés. Nas áreas afectadas, a pele está grosseiramente espessada e hiperqueratósica, com sulcos profundos. A pele normal que aparece no meio de uma área hiperqueratótica é um sinal de diagnóstico valioso. A infeção cutânea bacteriana é comum.
A condição tende a melhorar com a idade e pode desaparecer por volta da puberdade.
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