Esta é a mais comum das ictioses. É herdada como uma caraterística autossómica dominante e tem uma incidência de cerca de 1 em 250 - 300. A doença ocorre após o primeiro ano de vida.
A pele é seca e escamosa, e tem pequenas e finas "fissuras" brancas, como um pavimento irregular. A descamação é proeminente nas superfícies extensoras das extremidades e nas costas, sendo as primeiras mais marcadamente afectadas e com escamas maiores. A testa, as bochechas e o couro cabeludo podem ser afectados. As flexões dos membros, especialmente as pregas, parecem normais.
É frequente a hiperqueratose das palmas das mãos e das plantas dos pés. A queratose pilar nos braços, coxas e nádegas está presente mesmo em casos ligeiros. A atopia é um achado comum. A descamação pode ser mais pronunciada nos meses de inverno e desaparecer completamente com o tempo quente. A doença melhora frequentemente na idade adulta e pode mesmo desaparecer.
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