Trata-se de malformações vasculares congénitas, não-proliferantes e de fluxo lento, compostas por canais venosos ectásicos anómalos. São causadas por um desenvolvimento vascular aberrante (1).
Estas lesões podem nem sempre ser óbvias à nascença e podem aparecer mais tarde na vida (2). As lesões podem ocorrer esporadicamente ou podem ser herdadas de forma autossómica dominante (1).
São consideradas as anomalias vasculares mais comuns (2).
Aparecem normalmente como massas azuis macias e compressíveis que aumentam quando a área afetada está numa posição dependente ou com atividade física. Podem ocorrer em qualquer local e podem ser localizadas ou mais extensas, particularmente as lesões da cabeça e pescoço.
A extensão para as estruturas circundantes é comum nestas lesões (1).
As lesões na zona da cabeça e do pescoço e nas superfícies mucosas podem causar defeitos estéticos significativos, hemorragias recorrentes, obstrução das vias respiratórias e interferir com a fala e a dentição.
É possível a formação de flebólitos. A coagulação intravascular localizada nas malformações venosas pode levar a episódios de trombose e/ou hemorragia. Este fenómeno ocorre geralmente na adolescência ou no início da idade adulta (1).
As lesões nas extremidades são geralmente localizadas ou segmentares.
As malformações venosas puras extensas nas extremidades podem estender-se aos músculos e às articulações e podem estar associadas a uma diminuição da circunferência ou a uma ligeira hipertrofia do membro afetado.
A dor é uma queixa comum nas malformações venosas das extremidades (1).
As lesões mais profundas sem envolvimento superficial podem passar despercebidas até que os sintomas levem o doente a procurar ajuda (1).
A malformação glomuvenosa (glomangioma/malformação venosa com células glómicas) é um tipo raro de malformação venosa que é clínica e histologicamente distinta das malformações venosas típicas (1).
O diagnóstico é efectuado por ressonância magnética.
O tratamento envolve escleroterapia, excisão cirúrgica ou uma combinação de ambos (1).
Referências:
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