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Pseudoxantoma elástico

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O pseudoxantoma elástico é uma doença autossómica recessiva das fibras elásticas caracterizada por nódulos amarelados semelhantes a xantomas, especialmente nas axilas e no pescoço.

Os doentes com esta doença podem também apresentar estrias angióides no fundo ótico e malformações angiomatosas dos vasos sanguíneos (que podem sangrar para o trato gastrointestinal).

Pode também ocorrer uma doença semelhante com o tratamento prolongado e em doses elevadas com D-penicilamina, que produz caraterísticas cutâneas semelhantes.


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