Síndrome de Kasabach-Merritt

Trata-se da associação de tumores vasculares cutâneos, coagulopatia potencialmente fatal e trombocitopenia profunda (1,2).

Pensa-se que a trombocitopenia é secundária ao aprisionamento de plaquetas nos tumores agressivos (3).

Mulliken et al afirmam que a síndrome de Kasabach-Merritt não ocorre com o hemangioma infantil comum (1). No entanto, existem relatos de casos mais antigos em que a síndrome de Kasabach-Merritt ocorreu no contexto de hemangioma cavernoso cutâneo e naevi em morango (4,5).

Está geralmente associado ao hemangioendotelioma kaposiforme e ao angioma em tufos (2)

• o angioma em tufos e o hemangioendotelioma kaposiforme são responsáveis, em conjunto, pela grande maioria dos casos do fenómeno de Kasabach-Merritt (6)

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Referência:

• 1. Mulliken JB et al. Caso 13-2004. Uma rapariga recém-nascida com uma grande lesão cutânea, trombocitopenia e anemia. N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75
• 2. Garzon MC et al. Malformações vasculares: Parte I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-70
• 3. Huiras EE et al. Tromboembolismo pulmonar associado à síndrome de Klippel-Trenaunay. Pediatrics.2005;116:e596-e600
• 4. Cartwright JD, Van Coller BM. Conservative management of the Kasabach-Merritt syndrome (cavernous haemangioma and thrombocytopen). S Afr Med J. 1981 Oct 24;60(17):670-2
• 5. Raman S, Ramanujam T, Lim CT. Diagnóstico pré-natal de um hemangioma extenso da perna do feto: relato de um caso. J Obstet Gynaecol Res. 1996 Aug;22(4):375-8.
• 6. Enroljas O et al. Lesões residuais após o fenómeno de Kasabach-Merritt em 41 pacientes. J Am Acad Dermatol 2000;42:225-235.