Síndrome de Sweet

Esta doença foi originalmente descrita pelo Dr. Robert Douglas Sweet em 1964

• uma dermatose neutrofílica febril aguda
  • caracterizada por febre, neutrofilia, lesões cutâneas eritematosas e sensíveis que tipicamente mostram um infiltrado dérmico superior de neutrófilos maduros, com melhoria rápida após o início do tratamento
    • as lesões têm um aspeto transparente, semelhante a uma vesícula, secundário ao edema pronunciado na derme superior (aspeto pseudovesicular)
    • a apresentação clínica é de placas agudas, sensíveis e eritematosas, pseudovesículas e, ocasionalmente, bolhas com um padrão anular ou arciforme
      • a erupção ocorre na cabeça, pescoço, pernas e braços, particularmente nas costas das mãos e dos dedos
        • o tronco raramente é afetado
          
    • achados histológicos de infiltrado neutrofílico denso sem qualquer evidência de vasculite primária
      
      
• os três principais tipos clínicos descritos incluem SS clássica ou idiopática, SS associada a malignidade ou paraneoplásica e SS induzida por fármacos
  • A síndrome de Sweet clássica ou idiopática pode estar associada a infeção (trato respiratório superior ou trato gastrointestinal), doença inflamatória intestinal ou gravidez
    
    
• episódios recorrentes de síndrome de Sweet ocorrem num terço a dois terços dos doentes
  
  
• A síndrome de Sweet pode também apresentar-se como uma síndrome paraneoplásica (mais frequentemente relacionada com leucemia mieloide aguda) ou como uma perturbação relacionada com medicamentos (mais frequentemente após tratamento com terapia com fator estimulador de colónias de granulócitos)
  • aproximadamente 70% dos casos são idiopáticos e a forma paraneoplásica está presente em 10-20%, associada predominantemente a malignidades hematológicas, como a leucemia mieloide aguda, as síndromes mielodisplásicas e o linfoma (2,3,4)
    
    
• SS induzida por medicamentos
  • foram observados sinais de farmacovigilância com a utilização de factores estimuladores de colónias, imunossupressores, antineoplásicos e antibióticos (6)

A melhoria dos doentes com síndrome de Sweet associada a uma doença maligna ou síndrome de Sweet induzida por medicamentos pode ocorrer após o tratamento bem sucedido do cancro ou a interrupção de um medicamento causador. A base terapêutica da síndrome de Sweet são os corticosteróides sistémicos

• A dapsona tem sido utilizada em monoterapia ou em terapia combinada (4,5). Outros agentes utilizados no tratamento desta doença incluem iodeto de potássio, colchicina, indometacina, clofazimina, ciclosporina e antibióticos
• os corticosteróides continuam a ser uma terapia de primeira linha eficaz para a maioria dos doentes (7)

Referência:

• Sweet RD. Uma dermatose neutrofílica febril aguda. Br J Dermatol 1964;76:349-56.
• Cohen PR, Kurzrock R. A síndrome de Sweet e o cancro. Clin Dermatol 1993;11:149-57.
• Payda S, Sahin B, Seyrek E, Soylu M, Gonlusen G, Acar A, et al . Síndrome de Sweet associada ao G-CSF. Br J Haematol 1993;85:191-2.
• Kemmett D, Hunter JA. Síndrome de Sweet: Uma revisão clinicopatológica de vinte e nove casos. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-7.
• Aram H. Dermatose neutrofílica febril aguda (síndroma de Sweet): Resposta à dapsona. Arch Dermatol 1984;120:245-7
• Martin, S, Trenque, T, Herlem, E, Boulay, C, Pizzoglio, V, Azzouz, B. Drug-induced Sweet's syndrome: a case/non-case study in the French pharmacovigilance database. Br J Clin Pharmacol. 2023. Manuscrito de autor aceite. https://doi.org/10.1111/bcp.15873
• Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. Novos Aspectos Práticos da Síndrome de Sweet. Am J Clin Dermatol. 2022 maio;23(3):301-318. doi: 10.1007/s40257-022-00673-4. Epub 2022 Feb 14. PMID: 35157247; PMCID: PMC8853033