A adrenalectomia unilateral com excisão do adenoma ou carcinoma é o tratamento de eleição. A metirapona deve ser administrada várias semanas ou meses antes da cirurgia para alcançar a remissão clínica, uma vez que está associada a uma redução da morbilidade e mortalidade peri-operatórias. A terapêutica de substituição com glucocorticóides pode ser necessária durante vários meses ou anos após a cirurgia, uma vez que o doente é hipoadrenal.
Os carcinomas são altamente agressivos e devem ser tratados no pós-operatório com radioterapia e o medicamento adrenolítico o,p'DDD - mitotano.
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