Os casos ligeiros de PHHI podem ser tratados com um fornecimento contínuo de alimentos ricos em hidratos de carbono. Se a hipoglicemia persistir, medicamentos como o diazóxido e a somatostatina podem ser benéficos.
Os casos graves são melhor tratados com uma pancreatectomia subtotal (95%).
Tipicamente, o pâncreas excisado tem o aspeto histológico de nesidioblastose.
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