A displasia ulnar ocorre com menos frequência do que a displasia radial, com um rácio citado entre 1:4 e 1:10. A incidência é de cerca de 1 em 100.000 a 7 em 100.000. 80% dos casos são unilaterais, em contraste com uma tendência para anomalias bilaterais na displasia radial.
Existe uma ligeira tendência para o sexo masculino. O lado esquerdo é mais frequentemente afetado. 25-50% de todos os casos estão associados a anomalias músculo-esqueléticas mas, ao contrário da displasia radial, há menos associações sindrómicas.
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