Síndrome de Verner-Morrison

Trata-se da associação de uma diarreia secretora com tumores intestinais que segregam o péptido intestinal vasoativo (VIP) - VIPoma.

A síndrome de Verner-Morrison é caracterizada por uma diarreia abundante e aquosa que resulta numa perda intestinal maciça de água, potássio, sódio e bicarbonato, levando a hipovolémia, hipocaliémia e redução do potássio corporal total, bem como acloridria (acidose metabólica).

Os VIPomas representam menos de 10% dos tumores das células dos ilhéus

• na sua maioria, são tumores solitários, com origem nas células secretoras de VIP que estão normalmente localizadas na região da cauda e do corpo do pâncreas
• mais de 60% destes tumores são malignos e metastizam para os gânglios linfáticos, fígado, rins e ossos
• raramente, foram encontrados tumores extrapancreáticos com a forma de neuroblastomas, ganglioneuroblastomas ou ganglioneuromas
• Os VIPomas ocorrem raramente em doentes com MEN-I (em aproximadamente 1%).

As caraterísticas metabólicas associadas incluem:

• tolerância à glucose diminuída; o VIP causa uma resistência ligeira à insulina
• hipercalcémia

Tratamento:

• dirigido por um especialista
• pode exigir uma suplementação intravenosa intensiva das perdas de fluidos e uma correção cuidadosa das anomalias electrolíticas e ácido-base
• os análogos octapeptídicos da somatostatina levam a uma redução da secreção tumoral de VIP em mais de 50% e inibem a secreção intestinal de água e electrólitos
• os corticosteróides podem também melhorar a diarreia (1)
• a remoção cirúrgica do tumor primário pode ser curativa em aproximadamente 40% dos doentes com VIPomas benignos ou tumores malignos não metastáticos

Referências:

1. de Herder WW e Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.