O tratamento desta doença é cirúrgico e envolve a excisão do segmento agangliónico e a subsequente anastomose com o canal anal, se possível. O tratamento inicial no período neonatal é a colostomia para aliviar a obstrução e evitar a enterocolite.
A operação definitiva é então efectuada entre os seis e os nove meses de idade. São utilizados vários procedimentos de ressecção e anastomose - ver menu - mas todos são combinados com a obtenção de secções congeladas para análise histológica. Complicações pós-operatórias como obstipação, incontinência e diarreia ocorrem em 6-12% dos doentes.
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