Hiperfosfatasia transitória benigna

Hiperfosfatasia transitória benigna (BTH)

• uma doença caracterizada por aumentos marcados transitórios da atividade da fosfatase alcalina (ALP) na ausência de doença óssea ou hepática
  • foi relatada pela primeira vez como uma condição que ocorre apenas na infância e na primeira infância
    • ocorre mais frequentemente em bebés e crianças com menos de cinco anos de idade. Foram registados alguns adultos com padrões semelhantes (1)
      
      
  • etiologia pouco clara
    • As teorias avançadas para explicar o aumento transitório da atividade da ALP incluem
      • aumento da síntese hepática de ALP como parte da reação de fase aguda
        • doenças infecciosas reflectoras têm acompanhado alguns casos de BTH
        • no entanto, o BTH também foi observado em indivíduos saudáveis e durante o curso de uma grande variedade de doenças clínicas
      • a diminuição da depuração da ALP da circulação devido ao aumento da sialação da enzima é o mecanismo mais provável
        • a causa da sialação alterada na BTH permanece incerta
          • apoiada pela sialilação anormal das fracções isoenzimáticas do fígado e do osso (2)
            
            
  • a prevalência de BTH em bebés é desconhecida
    • em 1966, Asanti et al estudaram a ALP em 260 bebés saudáveis e 1,5% apresentaram um aumento transitório inexplicável da atividade da ALP para mais de 3 vezes o limite superior de referência (URL) do ensaio
    • Parker estudou uma população de 204 adultos num contexto médico agudo e verificou que 32% dos casos de hiperfosfatasia foram atribuídos ao BTH
      • note-se que, nestes casos, a elevação da ALP era inferior a três vezes o limite superior de referência

O aumento da atividade da ALP no BTH pode variar de 3 a 53 vezes o URL dos adultos (5):

• a variabilidade pode ser atribuída ao momento da amostra de ALP em relação ao pico de atividade da ALP
• Os níveis séricos de ALP regressam gradualmente ao normal no prazo de dois a três meses, mas persistiram até seis meses nalguns casos (6)

Em séries que relatam os resultados de um acompanhamento a longo prazo, não foram registadas sequelas clínicas até quatro anos após o episódio de hiperfosfatasia transitória (7)

Em caso de suspeita de BTH, é importante solicitar a análise das isoenzimas da ALP por eletroforese, uma vez que este é o único método capaz de identificar o padrão electroforético das isoenzimas da ALP que é diagnóstico de BTH (4)

• o padrão electroforético das isoenzimas consiste em duas bandas de atividade aumentada
  • uma banda de aspeto compacto homogéneo com caraterísticas bioquímicas de origem hepática, mas com mobilidade anódica aumentada
  • uma segunda banda difusa com caraterísticas e mobilidade da ALP óssea
• diagnóstico
  • confirmado pelo retorno ao normal da atividade da ALP e/ou do padrão isoenzimático por eletroforese no prazo de 3-4 meses

Referência:

1. Rosalki SB, Foo AY, Went J, Williams R, Baker DM. Hiperfosfatasemia transitória da infância" num adulto. Clin Chem. 1991;37(6):1137.
2. Crofton PM. Qual é a causa da hiperfosfatasemia transitória benigna? Um estudo de 35 casos. Clin Chem 1988; 34: 335-40
3. Asanti R, Hutin H, Visakorpi JK. Fosfatos alcalinos séricos em bebés saudáveis, ocorrência de valores anormalmente elevados sem causa conhecida. Ann Paediatr Fenn 1966; 12: 139.
4. Parker SG. Hiperfosfatasaemia transitória em associação com infeção aguda em adultos. Postgrad Med J 1991; 67: 638-42
5. Jassam NJ et al. Aumento transitório da atividade da fosfatase alcalina em adultos. BMJ Case Rep. 2009
6. Carroll AJ, Coakley JC.Transient hyperphosphatasaemia: an important condition to recognize. J Paediatr Child Health. 2001;37(4):359.
7. Steinherz PG, Steinherz LJ, Nisselbaum JS, Murphy ML. Elevação transitória, acentuada e inexplicável da fosfatase alcalina sérica. JAMA. 1984;252(23):3289.