A cirrose biliar primária (CBP) é considerada uma doença autoimune.
- Tem uma distribuição por sexo semelhante à de outras doenças auto-imunes
- A maioria dos pacientes com PBC tem outras doenças auto-imunes
- perda de tolerância imunitária às proteínas auto-mitocondriais (1)
As evidências que apoiam a autoimunidade incluem
- autoanticorpos séricos específicos
- células T auto-reactivas
- transferência adaptativa de colangite utilizando células T CD8+ (em modelos murinos)
- defeitos funcionais de regulação T
- predominância feminina
- comorbilidade autoimune
- associação com o MHC - no entanto, não foi demonstrada a destruição humoral nem citotóxica do epitélio biliar
As evidências contra a autoimunidade incluem
- ausência de doença após transferência de auto-anticorpos (em ratinhos)
- ausência de correlação entre o título de anticorpos antimitocondriais e a gravidade da doença48
- ausência de resposta a agentes imunossupressores (com base em dados limitados) (1).
Referências;
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