Disfunção imunitária

A cirrose biliar primária (CBP) é considerada uma doença autoimune.

• Tem uma distribuição por sexo semelhante à de outras doenças auto-imunes
• A maioria dos pacientes com PBC tem outras doenças auto-imunes
• perda de tolerância imunitária às proteínas auto-mitocondriais (1)

As evidências que apoiam a autoimunidade incluem

• autoanticorpos séricos específicos
• células T auto-reactivas
• transferência adaptativa de colangite utilizando células T CD8+ (em modelos murinos)
• defeitos funcionais de regulação T
• predominância feminina
• comorbilidade autoimune
• associação com o MHC - no entanto, não foi demonstrada a destruição humoral nem citotóxica do epitélio biliar

As evidências contra a autoimunidade incluem

• ausência de doença após transferência de auto-anticorpos (em ratinhos)
• ausência de correlação entre o título de anticorpos antimitocondriais e a gravidade da doença48
• ausência de resposta a agentes imunossupressores (com base em dados limitados) (1).

Referências;

• (1) Selmi C et al. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.