Nas fases iniciais da cirrose biliar primária, o fígado é liso e alargado. À medida que a doença progride, aparecem nódulos e, por fim, o fígado apresenta-se grosseiramente cirrótico. O fígado pode estar corado com bílis.
Os gânglios linfáticos na porta hepática estão aumentados devido a hiperplasia reactiva benigna. Podem existir sinais de hipertensão portal e esplenomegalia.
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