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Síndrome de desaparecimento das vias biliares (VBDS) (ductopenia)

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

A síndrome do desaparecimento dos canais biliares (VBDS) ("ductopenia")

  • refere-se a um grupo de doenças caracterizadas por colestase prolongada em resultado da destruição e desaparecimento dos canais biliares intra-hepáticos
    • consiste numa série de doenças caracterizadas pela perda de >50% das vias biliares nas zonas portais (1)
  • foram identificadas várias etiologias, incluindo infecções, doenças neoplásicas, doenças auto-imunes e medicamentos
    • o mecanismo exato subjacente a esta síndrome é desconhecido; no entanto, as causas comuns incluem doenças auto-imunes, tais como
      • cirrose biliar primária (PBC),
      • neoplasias,
      • infecções
      • toxicidade dos medicamentos (2)
        • por exemplo, a cloxacilina, uma penicilina antiestafilocócica (3)
  • a história natural desta doença é variável e pode envolver a resolução da colestase ou a progressão com danos irreversíveis

Referência:


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