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Doença de Binswanger

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A doença de Binswanger é uma doença rara em que a substância branca subcortical sofre um enfarte agudo. Normalmente, resulta do espessamento de vasos profundos e capilares perfurantes por doença hipertensiva ou aterosclerótica. Normalmente, estão associados acidentes vasculares cerebrais lacunares ou embólicos.

  • O tipo Binswanger tem um curso progressivo caracterizado por danos extensos na substância branca, disfunção executiva, rutura da barreira hemato-encefálica, marcha instável e incontinência urinária
    • o quadro clínico pode assemelhar-se ao da demência multi-infarto, exceto no caso da doença de Binswanger, em que o acidente vascular cerebral grave é pouco frequente e o exame revela
      • marcha caraterística de base alargada - "marche a petit pas
      • paralisia pseudobulbar
      • sinais corticospinais
    • uma das causas de incapacidade da marcha e de abulia nos idosos

  • a hipertensão crónica é a causa mais frequente - a hipertensão contínua provoca o estreitamento do lúmen dos vasos sanguíneos e o desenvolvimento de fibrose na parede exterior. A redução do fluxo sanguíneo cerebral leva à hipóxia
    • esta redução do oxigénio nos tecidos provoca um aumento do fator-1alfa induzido pela hipóxia, que desencadeia a infiltração de macrófagos provenientes da circulação sistémica e a ativação da microglia endógena
      • estas células inflamatórias libertam proteases e radicais livres
        • provocam a rutura da barreira hemato-encefálica e a degradação da mielina, causando a patologia caraterística da doença de Binswanger

As áreas periventriculares de rutura da substância branca e de gliose são observadas na tomografia computorizada ou na ressonância magnética. Caraterísticas imagiológicas:

  • Hiperinteinsidades da substância branca em T2
  • Atrofia cerebral (ligeira a moderada)
  • Infartos lacunares
  • Micro-sangramentos
  • Espaços perivasculares alargados
  • Aterosclerose intracraniana

Controlo:

  • o controlo da pressão arterial é a principal terapia que mais provavelmente atrasa a progressão da doença
  • A terapêutica antiplaquetária, as estatinas, a dieta e o exercício físico também desempenham um papel importante no tratamento médico desta doença.

Referências:

  • Huisa NH, Rosenburg GA. Doença de Binswanger: Diagnosis and Management. Expert Rev Neurother. 2014 Oct; 14(10): 1203-1213.

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