A apresentação é geralmente com:
- um inchaço doloroso na vulva
- hemorragia ligeira
- corrimento ofensivo e purulento - indicativo de infeção
- disúria
O prurido de longa duração pode estar associado a uma distrofia vulvar pré-existente.
O carcinoma vulvar aparece normalmente como uma úlcera com bordos irregulares e elevados (a ulceração é uma caraterística precoce) ou como lesões verrucosas. Pode ser pigmentado.
Cinco por cento são multifocais, sendo os locais mais comuns - por ordem de frequência
- grandes lábios
- pequenos lábios
- clítoris
- períneo
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