Líquen escleroso

O líquen escleroso (LS) é uma inflamação crónica da pele mediada por linfócitos que afecta mais frequentemente o epitélio ano-genital nas mulheres (1). Embora a etiologia do líquen escleroso seja desconhecida, existem evidências de um mecanismo autoimune na patogénese (2).

O líquen escleroso é a mais comum das distrofias vulvares e pode representar uma doença autoimune. Afecta principalmente a vulva mas, em 20% dos casos, afecta outros locais como o períneo, a parte superior do tronco, as axilas, as nádegas e a parte lateral das coxas (3). Os doentes têm normalmente entre 45 e 60 anos de idade. Raramente, pode afetar raparigas pré-púberes.

O envolvimento da vagina e do colo do útero não ocorre.

As lesões podem ser observadas em

• sulcos interlabiais
• pequenos lábios
• capuz do clítoris
• clítoris
• corpo perineal

A fase inflamatória aguda inicial é observada como uma área vermelha brilhante na vulva, com comichão e dor. Mais tarde, a vulva torna-se branco-marfim e atrófica, com pequenos lábios menores, ou mesmo ausentes, e lábios maiores finos.

• Pode ser assintomática em algumas mulheres. O prurido, que é pior à noite (podendo mesmo perturbar o sono), é a queixa principal, embora se possa observar dor e dispareunia em casos de erosões e fissuras (3)

Esta doença pode também afetar os homens (as lesões podem ser frequentemente observadas no prepúcio, no sulco coronal e na glande do pénis) e apresentar-se com uma área branca na ponta do prepúcio e da glande. Pode haver fimose do prepúcio e erecções dolorosas devido ao aperto do prepúcio (3).

O diagnóstico é feito clinicamente, mas a biópsia é recomendada em doentes com dúvidas clínicas no diagnóstico (3).

O tratamento com um corticosteroide tópico potente pode ser útil.

Nas mulheres:

• a vulvectomia é contra-indicada, uma vez que as recidivas após a cirurgia são comuns.

Nos homens:

• a circuncisão pode ser necessária em caso de constrição grave

O seguimento é importante, uma vez que os casos de longa duração e não tratados apresentam uma incidência de 5% de alterações malignas (associação com o desenvolvimento de carcinoma de células escamosas) (3)).

Nas crianças afectadas por esta doença, 50% dos casos desaparecem até à menarca (2).

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Notas:

• o laser, a terapia fotodinâmica e a crioterapia também podem ser utilizados no tratamento do líquen escleroso (3)
• existem provas dos efeitos benéficos dos inibidores da Janus kinase (JAK) no tratamento do líquen escleroso genital (4)

Referências:

• 1. Jones R.W et al. Guidelines for the follow-up of women with vulvar lichen sclerosus in specialist clinics (Diretrizes para o seguimento de mulheres com líquen escleroso vulvar em clínicas especializadas). AJOG 2008; 198(5):496
• 2. Cooper S.M et al. Does Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus Influence Its Prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702-706
• 3. Neill S.M, Tatnall F.M, Cox N.H. Guidelines on management of lichen sclerosusu. BJD 2002; 147:640-649
• 4. Shen C-H, Wang T-Y, Chi C-C. Inibidores da Janus kinase para o tratamento do líquen escleroso: A systematic review. Br J Clin Pharmacol. 2025; 1-8.