Trata-se de uma doença relativamente comum, que afecta predominantemente homens jovens. Trata-se de uma lesão solitária e unilateral que se apresenta normalmente na primeira infância ou na adolescência.
Caracteristicamente, existe uma pigmentação macular castanha irregular nos ombros, na parte anterior do tórax ou nas omoplatas; menos frequentemente, no antebraço, no pulso, na face ou nos membros inferiores.
A hipertricose é frequentemente observada 1-2 anos após a puberdade. Os pêlos escuros e grosseiros desenvolvem-se sempre após a pigmentação, mas podem estender-se à pele normal adjacente. A condição é frequentemente precipitada pela luz solar.
A doença é difícil de tratar. A eletrólise pode ser eficaz no tratamento da hipertricose.
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