Síndrome de Fowler

Síndroma de Fowler

• descrita pela primeira vez em 1988 como uma síndrome que ocorre em raparigas adolescentes e mulheres jovens (1)
  • caracteriza-se por uma grande capacidade da bexiga, sensação reduzida, aumento da pressão máxima de fecho da uretra e subactividade do detrusor (2)
  • é descrita apenas em mulheres hormonalmente activas entre a menarca e a menopausa, nunca em homens, com um pico de incidência entre os 20 e os 30 anos de idade
    • estudos epidemiológicos estimam que a sua incidência em mulheres jovens varia entre 3 casos por 100.000 por ano e 0,3% após a exclusão de outras causas, tais como causas pós-operatórias, pós-parto, ginecológicas, urológicas, rectais e psiquiátricas (2)
  • caracterizada por retenção urinária crónica com antecedentes de anestesia geral por razões variadas, uso prolongado de opiáceos ou parto
    • a maioria dos doentes revela um evento médico desencadeante na sua história, como a cirurgia ginecológica ou outros procedimentos cirúrgicos, o parto e condições médicas agudas (2)
    • os sinais clínicos patognomónicos são (1):
    • retenção urinária inexplicada de mais de 1 litro de urina estéril aquando da cateterização,
    • uma bexiga sensível com perda de vontade de urinar, e
    • sem ajuda de esforço, fraca tolerância à auto-cateterização intermitente limpa
      • as dificuldades de auto-cateterização são tipicamente descritas como uma sensação de "algo a agarrar" o cateter dentro da bexiga quando este está a ser puxado para fora da bexiga
  • a etiologia da síndrome de Fowler não é clara (2)
    • em cerca de 50% dos doentes, existe uma associação com ovários poliquísticos ou endometriose
  • a retenção funcional é causada por um espasmo do esfíncter uretral externo (EUS) devido a um círculo vicioso de excitação autónoma das células musculares do esfíncter e incapacidade de relaxamento
    • A hiperatividade do EUS é seguida de uma bexiga assensível e hipotónica com perda permanente da capacidade de esvaziamento

Referência:

• Trachta J, Wachter J, Kriz J. Retenção urinária crónica devido à síndrome de Fowler. European J Pediatr Surg Rep. 2018 Jan;6(1):e77-e80. doi: 10.1055/s-0038-1672147. Epub 2018 Oct 18. PMID: 30473987; PMCID: PMC6193800.
• Szymanski JK et al. Síndrome de Fowler - A causa da retenção urinária em mulheres jovens, muitas vezes esquecida, mas significativa e difícil de tratar. Int J Environ Res Public Health. 2021 Mar 23;18(6):3310. doi: 10.3390/ijerph18063310. PMID: 33806865; PMCID: PMC8005021.