É raro - cerca de 1% dos teratomas do ovário - e apresenta-se normalmente nas primeiras duas décadas de vida. O teratoma imaturo difere da variedade madura pelo facto de ser maligno e consistir predominantemente em estruturas parcialmente diferenciadas que se assemelham aos tecidos de um embrião em desenvolvimento. Os elementos neurais são mais frequentemente observados, mas a cartilagem e os tecidos epiteliais são comuns. A maioria é unilateral.
O tratamento consiste na ressecção cirúrgica e na quimioterapia pós-operatória. A fertilidade é normalmente preservada em doentes mais jovens através da conservação do útero e do ovário contralateral. A quimioterapia combinada com vincristina, actinomicina-D e ciclofosfamida é habitualmente utilizada.
A taxa de sobrevivência aos 5 anos situa-se entre 60 e 90%, consoante o grau e o estádio do tumor.
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