Avaliação e investigação da esplenomegalia

Avaliação do doente com esplenomegalia

• A avaliação clínica começa com uma história e um exame completos
  • a anamnese pode revelar sintomas de efeitos de pressão do baço aumentado
    • por exemplo, desconforto no hipocôndrio esquerdo ou saciedade precoce
  • podem ser sintomas de citopenias devido a hiperesplenismo:
    • uma síndrome que inclui esplenomegalia, anemia, leucopenia e/ou trombocitopenia; hiperplasia compensatória da medula óssea
  • sintomas sistémicos gerais
    • tais como febre, suores, perda de peso ou linfadenopatia sugerem doença hematológica, maligna, infecciosa ou inflamatória
    • é essencial um inquérito sistémico completo para reconhecer doenças multissistémicas, como as doenças do colagénio e a sarcoidose
  • história clínica anterior
    • pode sugerir a causa da esplenomegalia, embora sejam indicadas investigações adicionais se a apresentação for invulgar (por exemplo, esplenomegalia maciça num doente com insuficiência cardíaca congestiva ligeira)
  • uma história familiar
    • deve ser cuidadosamente solicitada, por exemplo, no caso de malignidade ou anemia; note-se que os indivíduos com doenças autossómicas recessivas, como a doença de Gaucher, muitas vezes não têm familiares afectados
  • devem ser identificados factores de risco para a doença hepática
    • particularmente o consumo de álcool, e para doenças infecciosas (viagens, contactos sexuais, consumo de drogas intravenosas, exposição a animais e predisposição para endocardite infecciosa)
• exame físico
  • a esplenomegalia pode avaliar o grau de aumento (ligeiro, moderado, maciço) em função do habitus corporal
  • o exame geral pode revelar febre, linfadenopatia, anemia, sinais de doença hepática ou inflamatória, estigmas de endocardite ou envolvimento de qualquer outro sistema orgânico

Investigações iniciais no doente com esplenomegalia.

Na maioria dos doentes

• Hematologia
  • Hemograma completo, análise de sangue periférico, VSG, coagulação
• Bioquímica
  • Ureia e electrólitos, testes de função hepática, proteína C-reactiva, bioquímica óssea, LDH sérica, vitamina B12, folato nos glóbulos vermelhos
• Microbiologia
  • Teste monospot, Serologia: hepatite B/C
• Imunologia
  • Auto-anticorpos incl. ANA, fator reumatoide
• Radiologia
  • Ultrassom/CT do abdómen
  • Radiografia simples do tórax
• Cabeceira Vareta de urina (sangue proteico)

Em doentes selecionados (dependendo das caraterísticas clínicas)

• Hematologia
  • Teste direto de antiglobulina, contagem de reticulócitos, hemograma, eletroforese de hemoglobina/HPLC
• Bioquímica
  • ECA no soro, eletroforese de proteínas no soro, proteína de Bence Jones na urina
• Microbiologia
  • Hemoculturas de sangue periférico, cultura de microscopia de expetoração e AAFB, teste de Mantoux, serologia: VIH, CMV, toxoplasmose, brucelose
• Radiologia
  • Ultrassom do abdómen com estudos duplex-Doppler
  • TAC do tórax, abdómen e pélvis
  • Ecocardiograma transtorácico/transoesofágico

Observações:

• o achado clínico de um baço palpável era anteriormente considerado como prova de aumento do baço
  • até 16% dos baços palpáveis foram considerados de tamanho normal na avaliação radiológica
    • embora o exame clínico possa ser convincente no caso de um aumento maciço do baço, a radiologia é frequentemente necessária para confirmar o diagnóstico
• no exame ultrassonográfico, o "comprimento craniocaudal" é utilizado com mais frequência para medir o tamanho do baço; este correlaciona-se bem com o volume esplénico, particularmente quando se adopta a posição de decúbito lateral direito
  • o limite superior do normal indicado varia de 11 a 14 cm
  • outros indicadores ultra-sonográficos de esplenomegalia incluem uma medida ântero-posterior superior a dois terços da distância entre a parede abdominal anterior e posterior, ou podem ser utilizadas fórmulas complexas para estimar o volume esplénico
• no exame de TC, têm sido utilizados o comprimento esplénico, o "índice esplénico" (produto do comprimento, profundidade e largura) e a soma dos volumes de cortes consecutivos
• a confirmação radiológica da esplenomegalia pode, por conseguinte, depender tanto do método preferido do radiologista como de um certo grau de julgamento subjetivo
  • um comprimento máximo de 13 cm é um limite típico (1)
    
    
• tfrequência e as causas da esplenomegalia foram estudadas retrospetivamente em doentes internados em hospitais dos EUA (2)
  • a incidência estimada entre 1963 e 1995 foi de 0,3% dos internamentos, tendo-se chegado a um diagnóstico em 98%, mas 12% necessitaram de uma esplenectomia de diagnóstico
  • de todos os doentes com esplenomegalia, foi encontrada doença hematológica em 16-66%, doença hepática em 9-41%, doença infecciosa em 9-36%, doença congestiva ou inflamatória em 4-10% e doença esplénica primária (por exemplo, doença de armazenamento) em 1-6%
    • nas doenças hematológicas, os diagnósticos mais comuns foram linfoma (16-44% de todas as esplenomegalias), LMC (8-29%), hemoglobinopatia (7-25%), LLC (0-20%) e mielofibrose (9-16%)

Referências:

• 1) Pozo AL et al. Esplenomegalia: investigação, diagnóstico e tratamento. Blood Rev. 2009 May;23(3):105-11.
• 2) O'Reilly RA. Splenomegaly in 2505 patients at a large university medical centre from 1913 to 1995. 1963 a 1995:449 pacientes. West J Med 1998;169:88-97