Adquirida

Esta doença pouco frequente tende a afetar adultos com mais de 50 anos de idade.

Infecções como as seguintes podem causar aplasia de glóbulos vermelhos

• infeção por VIH
• pneumonia atípica
• mononucleose infecciosa
• papeira
• hepatite viral

Alguns medicamentos associados ao desenvolvimento de aplasia de glóbulos vermelhos incluem:

• medicamentos antiepilépticos (por exemplo, fenitoína, carbamazepina, valproato de sódio)
• micofenolato
• azatioprina
• cloranfenicol
• sulfonamidas
• isoniazida
• clopidogre

Timoma associado a aplasia primária de glóbulos vermelhos adquirida

• O timoma, uma neoplasia epitelial rara, é o tumor mais comum do mediastino anterior-superior
  • Com base no aspeto das células epiteliais neoplásicas, a Organização Mundial de Saúde (OMS) classificou o timoma em tipo A (células fusiformes ou ovais), tipo B (células dendríticas ou epitelióides) e tipo C (apresentando caraterísticas combinadas dos tipos A e B)
  • o timoma pode ocorrer esporadicamente ou em associação com outras doenças, como a miastenia gravis, a aplasia pura dos glóbulos vermelhos (PRCA) e a hipogamaglobulinemia (1)
    
    
• apenas 5% dos casos de timoma desenvolvem PRCA. No entanto, 10-50% dos doentes que apresentam PRCA têm um timoma associado do tipo de células fusiformes (2)
  
  
• A PRCA caracteriza-se por uma falha da eritropoiese, com granulopoiese e megacariopoiese preservadas
  • o timoma complicado por PRCA está associado a um mau resultado, e a timectomia proporciona uma baixa taxa de remissão de PRCA nestes doentes
    • por conseguinte, deve ser antecipado o possível aparecimento de PRCA e recomenda-se um acompanhamento atento destes doentes

Dos doentes com aplasia de glóbulos vermelhos:

• as mulheres predominam (2:1) no grupo com timoma
• os homens predominam no grupo sem timoma
• 25-30% dos doentes sofrem remissão quando o timoma é removido. Pensa-se que a inibição específica da produção de glóbulos vermelhos é mediada por autoimunidade - os auto-antigénios incluem a eritropoietina (1)
• A toracotomia exploratória só é efectuada quando a radiografia ou a TAC revelam um aumento do timo.

Notas:

• a maioria dos casos de aplasia aguda transitória primária dos glóbulos vermelhos é causada por infeção por parvovírus B19
  • as infecções pelo parvovírus 19 podem persistir durante mais tempo em doentes imunocomprometidos.

Referência:

• Handa SI, Schofield KP, Sivakumaran M, Short M, Pumphrey RSH. Aplasia pura de glóbulos vermelhos associada a timoma maligno, miastenia gravis, linfocitose policlonal de grandes grânulos e expansão clonal de células T tímicas. J Clin Pathol. 1994;47:676-679.
• Lahiri TK, Agarwal D, Agarwal K, Shukla J. Aplasia pura de glóbulos vermelhos associada a timoma. Indian J Chest Dis Dis Allied Sci. 2002;44(4):259-262.
• Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Aplasia pura de glóbulos vermelhos adquirida: revisão actualizada do tratamento. Br J Haematol. agosto de 2008;142(4):505-14
• Li G, Li ZQ, Yang QY, Yang JD. Aplasia pura de glóbulos vermelhos adquirida devido ao tratamento com clopidogrel: primeiro relato de caso. J Thromb Thrombolysis. 3 de dezembro de 2013
• Casadeval, N. et al.. Autoanticorpos contra a eritropoietina num doente com aplasia pura dos glóbulos vermelhos. NEJM 1996;334(10): 630-3.
• Thompson DF, Gales MA. Aplasia pura de glóbulos vermelhos induzida por medicamentos. Pharmacotherapy. Nov-Dez 1996;16(6):1002-8.