A deficiência do fator XI é uma doença congénita da coagulação observada principalmente entre os judeus de ascendência europeia oriental - judeus Ashkenazi.
É herdada de forma autossómica recessiva e é a quarta doença da coagulação mais comum, a seguir à doença de von Willebrand e às hemofilias A e B.
É uma doença hemorrágica ligeira e manifesta-se normalmente numa fase tardia da vida ou após procedimentos dentários ou cirúrgicos. O tempo parcial de protrombina é acentuadamente prolongado e os ensaios específicos do fator XI mostram níveis reduzidos.
Os concentrados específicos de fator XI podem não estar disponíveis, mas a hemorragia pode normalmente ser controlada por infusão de plasma.
Referência.
- Connors J. Deficiência de fator XI. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dez;35(6):1157-1169.
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