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Deficiência do fator XII

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A doença de Hageman é uma doença rara caracterizada pela deficiência do fator de Hageman (Fator XII). É herdada como uma doença autossómica recessiva.

A análise laboratorial mostra um tempo de tromboplastina parcial acentuadamente aumentado, mas um tempo de protrombina normal. Os outros testes são normais.

Os doentes não sangram, presumivelmente porque a ativação do sistema de coagulação ocorre in vivo ao nível do Fator XI.

O diagnóstico é feito através de um ensaio específico do fator.


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