A disfibrinogenemia é rara e está geralmente associada a uma concentração reduzida de plasminogénio.
- existe um aumento variável do risco de trombose
- a prevalência em doentes com tromboembolismo venoso é baixa
- a prevalência na população normal é rara
Nota
As doenças do fibrinogénio que requerem terapêutica de substituição podem ser congénitas ou adquiridas, envolvendo normalmente uma anomalia na quantidade ou na função do fibrinogénio circulante. A classificação destas doenças é a seguinte
- Afibrinogenemia: Ausência de fibrinogénio circulante
- Hipofibrinogenemia: Níveis reduzidos de fibrinogénio circulante (<150 mg/dL)
- Disfibrinogenemia: O fibrinogénio circulante é disfuncional
- Hipodisfibrinogenemia: O fibrinogénio circulante está reduzido em quantidade e é funcionalmente anormal
Referência
- Simurda T et al. Afibrinogenemia congénita e hipofibrinogenemia: Laboratory and Genetic Testing in Rare Bleeding Disorders with Life-Threatening Clinical Manifestations and Challenging Management. Diagnostics (Basileia). 2021 Nov 19;11(11)
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