Doença da cadeia pesada

A doença da cadeia pesada refere-se a um grupo de gamopatias monoclonais raras caracterizadas por níveis elevados no soro e na urina de uma cadeia pesada específica.

São reconhecidas três variantes:

• Doença da cadeia alfa - a HCD mais comum, observada especialmente no Mediterrâneo. Está associada a uma infiltração maciça da lâmina própria do intestino e dos gânglios linfáticos abdominais por linfócitos, plasmócitos e histiócitos, causando atrofia das vilosidades e má absorção. Existe um risco acrescido de linfoma gastrointestinal.
  
  
• Doença da cadeia gama - observada mais frequentemente nos idosos. A apresentação clínica assemelha-se mais a um linfoma maligno do que a um mieloma múltiplo. As principais caraterísticas são linfadenopatia, anemia e febre; frequentemente, esplenomegalia ou hepatomegalia
  
  
• Doença da cadeia de mu - a HCD menos comum, observada geralmente na leucemia linfocítica crónica. A esplenomegalia e a hepatomegalia são comuns; a linfadenopatia é rara.

Referências

1. Bianchi G, Anderson KC, Harris NL, et al; The heavy chain diseases: clinical and pathologic features. Oncologia (Williston Park). 2014 Jan;28(1):45-53.