- defeito genético da hemoglobina devido a uma substituição da lisina pelo ácido glutâmico na cadeia da ß-globina na posição 6 (mesmo ponto que a substituição na HbS)
- frequente na África Ocidental
- A HbC tende a formar cristais romboidais
- nos homozigotos - anemia hemolítica ligeira com formação marcada de células-alvo, microesferócitos e células com forma romboidal; esplenomegalia
- nos heterozigotos (portadores) - apenas algumas células-alvo
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