A causa mais comum de insuficiência cardíaca direita é a insuficiência cardíaca esquerda. No entanto, a insuficiência do lado direito do coração pode ocorrer como um fenómeno puro no cor pulmonale, ou seja, a tensão do ventrículo direito produzida por uma doença intrínseca dos pulmões ou da vasculatura pulmonar.
Nestes casos, o ventrículo direito é sobrecarregado pelo aumento da resistência na circulação pulmonar. A dilatação do coração está confinada ao ventrículo direito e à aurícula direita.
Outras causas menos comuns de insuficiência cardíaca do lado direito incluem as várias formas de cardiomiopatia e miocardite difusa, que parecem afetar mais frequentemente o ventrículo direito do que o esquerdo.
Raramente, a insuficiência cardíaca direita é causada por lesões valvulares tricúspide ou pulmonar, ou como complicação da síndrome carcinoide.
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