A Síndrome de Ativação Macrofágica (também conhecida como Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH)
- quando associada a doenças reumáticas, é uma complicação frequentemente fatal de infecções, doenças reumáticas e tumores malignos hematopoiéticos
- frequentemente designada por "tempestade de citocinas", a MAS ocorre entre as doenças reumáticas, mais frequentemente na doença de Still, mas também no lúpus eritematoso sistémico e na doença de Kawasaki (2)
- pode também acompanhar a infeção, a malignidade e os erros inatos da imunidade (2)
- é uma doença potencialmente fatal que é geralmente diagnosticada em doentes febris hospitalizados (crianças e adultos) que normalmente apresentam febre ininterrupta e um quadro de disfunção multiorgânica semelhante a um choque
- os estudos laboratoriais revelam
- pancitopenia
- enzimas hepáticas elevadas
- marcadores de inflamação elevados (VHS, PCR)
- hiperferritinémia,
- caraterísticas de coagulopatia
- em cerca de 60% dos casos, observa-se um excesso de hemofagocitose (macrófagos/histiócitos que envolvem outros tipos de células hematopoiéticas) em amostras de biópsia da medula óssea, fígado, gânglios linfáticos e outros órgãos (1)
Referência:
- Eloseily EM, Cron RQ. Síndrome de ativação de macrófagos. O Microbioma em Doenças Reumáticas e Infeção. 2018 Mar 13:151-82.
- Nigrovic, PA. Síndrome de ativação de macrófagos. Artrite Reumatol 2025; 77: 367-379
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