Síndrome de fuga capilar sistémica idiopática (ISCLS)

A síndrome de fuga capilar sistémica idiopática (SCLS), ou doença de Clarkson, foi descrita pela primeira vez por Clarkson em 1960.

• é uma doença invulgar e potencialmente fatal causada por uma hiperpermeabilidade capilar sistémica inexplicável e a SCLS aguda clássica pode ser descrita como uma tríade de "3 Hs", nomeadamente, hipotensão, hipoalbuminemia e hemoconcentração
  • caracterizada por "ataques" estereotipados de intensidade variável de choque hipovolémico e edema generalizado em associação com hemoconcentração (detectada por uma concentração elevada de hematócrito) e hipoalbuminemia, ocorrendo tipicamente na ausência de albuminúria (1)
  • durante a fase de recuperação, os fluidos extravasados são recrutados de volta para o espaço intravascular
    • durante este período, o doente corre um risco elevado de sobrecarga do volume intravascular e de edema pulmonar
• a causa da ISCLS não é conhecida, embora exista uma gamopatia monoclonal associada em muitos doentes
  • a presença de proteína M sérica, uma caraterística notável, é a única anomalia laboratorial pertinente durante a fase quiescente entre os ataques (1)
• O ISCLS é um tipo de choque distributivo complicado por fuga capilar sistémica
  • por conseguinte, devem ser excluídas outras causas possíveis, como a sépsis, a anafilaxia e certas reacções a medicamentos
• As complicações associadas ao ISCLS incluem (2):
  • insuficiência renal,
  • acidente vascular cerebral,
  • trombose venosa profunda,
  • síndrome compartimental,
  • rabdomiólise, e
  • insuficiência cardiopulmonar

Referências:

1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, et al. Síndrome de fuga capilar sistémica idiopática (doença de Clarkson): The mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Hajare KR, Patil P, Bansode J. Síndrome de Fuga Capilar Sistémica Idiopática. Indian J Crit Care Med. 2018 maio;22(5):369-371.