Síndrome POEMS

POEMS é um acrónimo de:

• polineuropatia:
  • início lento de polineuropatia mista motora e sensorial
  • desmielinização dos nervos periféricos com alguma degeneração axonal
• organomegalia:
  • hepatoesplenomegalia
• endocrinopatia:
  • ginecomastia
  • amenorreia secundária
  • diabetes mellitus
  • hipotiroidismo
• proteína monoclonal
• alterações cutâneas:
  • hiperpigmentação
  • hipertricose
  • espessamento da pele

A síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas) é uma doença rara das células plasmáticas caracterizada por neuropatia periférica desmielinizante e proliferação clonal de células plasmáticas

• acredita-se que as manifestações clínicas estejam associadas a um aumento de mediadores inflamatórios e angiogénicos, incluindo interleucinas e fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), provocado por células plasmáticas clonais e policlonais
• a patologia subjacente é geralmente um mieloma osteosclerótico. Os exames radiográficos revelam frequentemente uma única lesão osteosclerótica na coluna vertebral ou nos ossos longos proximais

A síndrome POEMS pode ser subdiagnosticada devido à sua raridade e pode ser confundida com polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica

• Por conseguinte, para além da medição do nível de VEGF, os doentes com uma proteína monoclonal detectada no sangue e/ou na urina e com neuropatia devem ser avaliados para detetar a síndrome POEMS, recorrendo a exames imagiológicos para avaliar se estão presentes lesões ósseas escleróticas, derrames e organomegalia

O tratamento baseia-se em grande parte em pequenas séries de casos em que foram utilizadas terapêuticas dirigidas às células plasmáticas

• podem ser propostos melfalano em doses elevadas e transplante autólogo de células hematopoiéticas a doentes elegíveis (1)
• a lenalidomida e a dexametasona podem ser prescritas a doentes que não são elegíveis para transplantes (1)
• os principais objectivos da terapêutica são a obtenção de respostas hematológicas e de VEGF completas e a redução dos sintomas, embora possa demorar até 3 anos para que os défices neurológicos sejam melhorados

Referências:

• Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021 Jun 3